Benígna hyperbilirubinémia: diagnostika a liečba

Zožltnutie slizníc, očné skléry aKoža by tiež mala upozorniť ktorúkoľvek osobu. Každý vie, že takéto príznaky poukazujú na určité porušenia v práci takého dôležitého orgánu ako je pečeň. Tieto ochorenia musia byť nevyhnutne kontrolované lekárom. Urobí správnu diagnózu a predpíše potrebnú liečbu. Keď sa hladina bilirubínu zvyšuje, pravdepodobne sa objaví žltačka. Benígna hyperbilirubinémia má podobné príznaky. V tomto článku budeme podrobnejšie analyzovať, aký druh ochorenia je, aké sú jeho príčiny a spôsoby liečby.

Definícia benígnej hyperbilirubinémie

V podstate bilirubín je bilióznypigment, má charakteristickú červeno-žltú farbu. Táto látka sa vyrába z erytrocytov v hemoglobíne, ktoré sa rozkladajú v dôsledku involučných zmien buniek pečene, sleziny, spojivového tkaniva a kostnej drene.

Benígna hyperbilirubinémia jenezávislý ochorenia zahŕňa pigment steatózu, jednoduché Hole rodinu, juvenilná intermitentná žltačku, non-hemolytická žltačka rodinu, ústavné dysfunkciu pečene, funkčné distenzia žltačky a hyperbilirubinémie. Choroba sa prejavuje promezhayuscheysya alebo chronická obštrukčná žltačka, expresiu ľudského pečeň a jeho štruktúru bez vážnej poruchy. No a zároveň zjavné príznaky cholestázy a zvýšenou hemolýzou.

Benígna hyperbilirubinémia (kód ICD10: E 80 - Celkové poruchy a porfin bilirubín metabolizmus) má tiež nasledujúce kódy E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. V súlade s tým kódovaný: Gilbert syndróm, Crigler syndrómy, iné poruchy - Dubin-Johnsonov syndróm a Rotor syndrómu, neupravená porušenie výmeny bilirubínu.

príčiny

Benígna hyperbilirubinémia u dospelých vo väčšine prípadov je ochorenie prirodzené pre rodinu, prenesené dominantným typom. To potvrdzuje lekárska prax.

Existuje hyperbilirubinémia po hepatitíde -dochádza v dôsledku vírusovej akútnej hepatitídy. Tiež príčina ochorenia môže slúžiť ako prenosná infekčná mononukleóza, po zotavení môžu pacienti prejavovať príznaky hyperbilirubinémie.

Príčinou ochorenia je porucha metabolizmu bilirubínu. Sérum zvyšuje túto látku alebo dochádza k porušeniu zachytenia alebo prenosu do pečeňových buniek z plazmy.

Podobný stav je možný v týchto prípadoch,v prípade, že je porucha v väzby bilirubínu a glyukuropovoy kyseliny je vysvetliteľné dočasné alebo trvalé nedostatok enzýmu, ako je glyukuroniltrapsferaza.
Uvedené mechanizmy hyperbilirubinémievyznačujúci sa tým, Gilbert syndróm, CriglerNajjarova choroba a postgepatituyu hyperbilirubinémia. Rotora syndrómy a Dubin-Johnson bilirubínu v sére sa zvyšuje v dôsledku porúch ekskrektsii pigmentu v žlčových kanálikov cez membránu hepatocytov.

Prokurujúce faktory

Benígna hyperbilirubinémia, diagnostikačo je potvrdené skutočnosťou, že najčastejšie sa v dospievaní prejavuje, môže prejavovať svoje znaky už mnoho rokov a dokonca celý život. U mužov je toto ochorenie detegované oveľa častejšie ako u žien.

Klasická manifestácia ochorenia je žltnutiev niektorých prípadoch sa môže objaviť ikterická farba kože, nie vždy. Prejavom hyperbilirubinémia sú prerušované často, v zriedkavých prípadoch, sú trvalé, neprejdú.

Intenzifikácia žltačky môže byť vyvolaná nasledujúcimi faktormi:

• výrazné fyzické alebo nervové prepracovanie;
• exacerbácia infekcií, poškodenie žlčových ciest;
• Imunita liekov;
• katarálne choroby;
• rôzne chirurgické zákroky;
• príjem alkoholu.

Symptómy ochorenia

Navyše, že bielka a koža sú farebnéžltkasté farby, pacienti cítia ťažkosti v správnom hypochondriu. Existujú prípady, keď narušujú dyspeptické javy - je to nevoľnosť, zvracanie, stolica, nedostatok chuti do jedla, zvýšené plytvanie v čreve.

Prejavy hyperbilirubinémia môže viesť k vzniku astenovegetativnogo porúch, ktoré sa prejavujú ako depresia, únava, rýchle únave.
Pri pohľade na prvé, lekár to kreslípozornosť na zažltnuté sklére a matnú žltú kožu pacienta. V niektorých prípadoch koža nie je žltá. Pečeň je hmatateľná pozdĺž okrajov oblúkového oblúka, alebo sa nemusí cítiť. Nastáva určitý nárast veľkosti tela, pečeň sa stáva mäkkou, pacient pocíti bolestivé pocity pri palpácii. Slezina sa nezvyšuje. Výnimkou sú prípady, keď dôjde k benígnej hyperbilirubinémii v dôsledku hepatitídy. Hyperbilirubinémia po hepatitíde sa môže vyskytnúť aj po predchádzajúcej infekčnej chorobe - mononukleóze.

Syndróm benígnej hyperbilirubinémie

Benígna hyperbilirubinémia v lekárskej praxi zahŕňa sedem vrodených syndrómov:

• Syndrómy typu Kriegler-Nayyar typu 1 a typu 2;
• Dabin-Johnson syndrómy;
• Gilbertove syndrómy;
• Rotorové syndrómy;
• Ochorenie Byler (je zriedkavé);
• Syndróm Lucy-Driscoll (zriedkavé);
• Rodinná benígna cholestáza - benígna hyperbilirubinémia (je zriedkavá).

Všetky tieto syndrómy sa vyskytujú v spojení sporušenie metabolizmu bilirubínu, ak sa zvýši hladina nekonjugovaného bilirubínu v krvi, ktorá sa hromadí v tkanivách. Konjugácia bilirubínu hrá v organizme obrovskú úlohu, vysoko toxický bilirubín sa spracováva na nízko toxickú zlúčeninu rozpustnú v diglucoronide (konjugovaný bilirubín). Voľná ​​forma bilirubínu ľahko preniká do elastických tkanív, pretrváva v slizniciach, pokožke, na stenách krvných ciev a spôsobuje žltačku.

Kriegler-Nayarov syndróm

Americkí pediatri V. Nayyar a J.- Kriegler v roku 1952 odhalil nový syndróm a opísal ho podrobne. Bola nazývaná syndrómom typu Kriegler-Nayar typu 1. Táto kongenitálna patológia má autosomálne referenčný typ dedičnosti. Vývoj syndrómu sa objaví okamžite v prvých hodinách po narodení dieťaťa. Existujú podobné príznaky s rovnakou frekvenciou u dievčat a chlapcov.

Patogenéza ochorenia je spôsobená úplnou chorobouabsencia enzýmu, ako je UDPGT (enzým urnidín-5-difosfát-glukuronyl-transferáza). U jedného typu tohto syndrómu je UDFGT úplne neprítomný, bez bilirubínu prudko stúpa, indexy dosahujú 200 μmol / l a ešte viac. Po narodení v prvý deň je permeabilita hematoencefalickej bariéry vysoká. V mozgu (šedá hmota) dochádza k rýchlej akumulácii pigmentu, vzniká žltá jadrová žltačka. Skúška s kordyamínom pri diagnostike benígnej hyperbilirubinémie s fenobarbitalom je negatívna.

Encefalopatia bilirubinovaya vedie k rozvojunystagmus, svalová hypertenzia, atetóza, opistotonus, klonické a tonické kŕče. Prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá. Pri absencii intenzívnej liečby je smrteľný výsledok možný už v prvý deň. Počas pitvy sa pečeň nemení.

Dabin-Johnsonov syndróm

Syndróm benígnej hyperbilirubinémieDabina-Johnson bol prvýkrát opísaný v roku 1954. Väčšinou je táto choroba obyčajná medzi obyvateľmi Blízkeho východu. Muži vo veku do 25 rokov je nájdený v 0,2-1% prípadov. Dedičstvo sa vyskytuje v autozomálnom dominantnom type. Tento syndróm je patogenézy, ktorá je spojená s poruchami transportných funkciou hepatocytov bilirubínu a z neho kvôli nekonzistentnosti dopravný systém ATP-dependentný bunkovú membránu. V dôsledku toho, dodávka bilirubínu v žlči je rozbité, tam je reflux bilirubínu v krvi hepatocytoch. To potvrdzuje aj vrchol koncentrácie farbiva v krvi dve hodiny v priebehu štúdie s použitím bromsulfaleina.

Morfologická charakteristika - pečeňčokoládová farba, kde je vysoká hromadenie hrubého zrnitého pigmentu. Manifestácia syndrómu: pretrvávajúca žltačka, príležitostný pruritus, bolesť na pravej strane hypochondria, astenické príznaky, dyspepsia, zväčšenie sleziny a pečene. Choroba môže začať v akomkoľvek veku. Existuje riziko vzniku po dlhšom používaní antikoncepčných hormónov, ako aj počas tehotenstva.

Diagnostikujte ochorenie na základebromsulfaleínovým testom s cholecystografiou so spomaleným vylučovaním kontrastného média do žlče, pri absencii kontrastu v žlčníku. Cordiamín v diagnostike benígnej hyperbilirubinémie v tomto prípade nepoužíva.

Celkový bilirubín nepresahuje hodnotu 100 μmol / l, voľný viazaný bilirubín má pomer 50/50.

Liečba tohto syndrómu sa nevyvinula. Trvanie života neovplyvňuje syndróm, ale kvalita života v tejto patológii sa zhoršuje.

Benígna hyperbilirubinémia - Gilbertov syndróm

Vyskytuje sa táto dedičná chorobaNajčastejšie povedať viac o tom. Ochorenie prenášané z rodičov na deti je spojené s defektom génu, ktorý sa podieľa na metabolizme bilirubínu. Benígne hyperbilirubinémia (ICD - 10 - E80.4) - nie je nič ako Gilbertov syndróm.

Bilirubín je jeden z dôležitých žlčových pigmentov, medziprodukt rozpadu hemoglobínu, ktorý sa podieľa na transporte kyslíka.

Zvýšenie hladiny bilirubínu (o 80-100 μmol / l),významná prevaha nepriameho krvného (nepriameho) bilirubínu vedie k pravidelným prejavom žltačky (sliznice, skléra, koža). V tomto prípade sú pečeňové testy, ostatné indexy zostávajú normálne. U mužov je Gilbertov syndróm 2-3 krát častejšie ako u žien. Prvýkrát sa môže objaviť vo veku od troch do trinástich rokov. Často choroba sprevádza človeka po celý život.
Gilbertov syndróm zahŕňa enzýmopatiubenígna hyperbilirubinémia (pigmentárna hepatóza). Zdá sa, že je spravidla spôsobené nepriamym (nekonjugovaným) podielom žlčových pigmentov. Je to spôsobené genetickými poruchami pečene. Prietok benígnych - hrubých zmien v pečeni, vyjadrená hemolýzou sa nevyskytuje.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Gilbertov syndróm nie je vyslovenýsymptómy, dochádza s minimálnymi prejavmi. Niektorí lekári nevidia syndróm ako chorobu, ale odkazujú na fyziologické charakteristiky tela.

Jediný prejav vo väčšine prípadovrozumné indikátory žltačka farbenie slizníc, kože, očí očného bielka. Medzi ďalšie príznaky alebo mierne, alebo nenastane vôbec.
Minimálne neurologické príznaky sú možné:

• slabosť;
• závraty;
• zvýšená únava;
• poruchy spánku;
• nespavosť.

Aj zriedkavými príznakmi Gilbertovho syndrómu sú tráviace poruchy (dyspepsia):

• neprítomnosť alebo stratu chuti do jedla;
• horkú eruktáciu po jedle;
• pálenie záhy;
• horká chuť v ústach; zriedkavo vracanie, nauzea;
• pocit ťažkosti, plnosť žalúdka;
• poruchy stolice (zápcha alebo hnačka);
• bolesť v správnom hypochondriu s tupým boľavým charakterom. Môžu sa vyskytnúť s chybami v strave, po zneužití akútnych, rovnako ako tučných potravín;
• môže dôjsť k zvýšeniu pečene.

Benígna hyperbilirubinémia: liečba

Ak nie sú žiadne sprievodné ochoreniagastrointestinálny trakt, v období odpustenia lekár určí diétu číslo 15. V akútnych obdobiach, ak sú súčasne choroby žlčníka, je predpísaná diéta č. Špeciálna liečba pečene pre pacientov sa nevyžaduje.

V týchto prípadoch je užitočné použiť vitamínovú terapiu pri užívaní cholagogu. Nepotrebujete pacientov v špeciálnych kúpeľných procedúrach.
Elektrické alebo tepelné postupy v terénepečeň nebude nielen užitočná, ale aj škodlivá. Prognóza ochorenia je celkom priaznivá. Pacienti zostávajú funkční, ale musia znížiť nervovú, ako aj fyzickú námahu.

Benígna hyperbilirubinémia Gilbert tiež nevyžaduje špeciálnu liečbu. Pacienti majú dodržiavať určité odporúčania, aby sa predišlo exacerbácii prejavov ochorenia.

Tabuľka číslo 5.

• Povolené na použitie: slabý čaj, kompót, nízkotučný tvaroh, pšeničný chlieb, polievka na zeleninových vývaroch, nízkotučné hovädzie mäso, drobivá kaša, kuracie mäso, nekyslené ovocie.
• Je zakázané jedlu slaninu, čerstvé pečivo, špenát, šťaveľ, tučné mäso, horčica, tučné ryby, zmrzlina, korenie, alkohol, čierna káva.
• Dodržiavanie režimu je úplne vylúčené z ťažkýchfyzickej aktivity. Použitie predpísaných liekov: antikonvulzíva, antibiotiká, anabolické steroidy, ak je to nutné - analógov pohlavných hormónov, ktoré sa používajú na liečbu hormonálne poruchy, ako aj športovci - zvýšiť športový výkon.
• Úplne sa zdržiava fajčenia, pitie alkoholu.

Ak sa objavia príznaky žltačky, lekár môže predpísať rad liekov.

• Skupina barbiturátov - antiepileptiká účinne znižuje hladinu bilirubínu.
• Cholagogue znamená.
• Prostriedky, ktoré ovplyvňujú funkciu žlčníka, ako aj jeho kanály. Zabráňte rozvoj cholelitiázy, cholecystitídy.
• Hepatoprotektory (ochranné látky, chránia pečeňové bunky pred poškodením).
• Chelátory. Prostriedky, ktoré zvyšujú vylučovanie bilirubínu z čreva.
• Tráviace enzýmy sú predpísané pre dyspeptické poruchy (zvracanie, nauzea, tvorba plynov) - podporujú trávenie.
• Fototerapia - vystavenie svetlu z modrej lampy vedie k zničeniu pevného bilirubínu v tkanivách. Aby sa zabránilo popáleniu očí, je ich ochrana nevyhnutná.

Keď sa tieto odporúčania dodržiavajú, pacienti majú normálnu hladinu bilirubínu, príznaky ochorenia sa javia oveľa menej často.