Butterfly Disease: Symptómy a metódy liečby

Bulózna epidermolýza alebo ochorenie motýľa, -celkom zriedkavé a nebezpečné ochorenie. Ide o genetickú formu dermatitídy, ktorá sa vyznačuje kongenitálnymi poruchami štruktúry kože. Bohužiaľ, doteraz neexistuje účinná liečba takéhoto porušenia.

Butterfly disease: príčiny a symptómy, Ako už bolo spomenuté, takáto choroba nesiededičná povaha a prejavuje sa spravidla bezprostredne po narodení dieťaťa. Aká je príčina tejto choroby? Po prvé, musíte zvážiť štruktúru pokožky normálnej osoby.

U ľudí je horná vrstva kože alebo pokožky,je určený na ochranu pred vplyvom vonkajšieho prostredia. V normálnom stave je spojená s hlbšou sférou - dermis. U pacientov s diagnózou "motýľovej choroby" neexistujú žiadne spojenia medzi epidermou a dermis, alebo nie sú dostatočne silné na udržanie všetkých vrstiev kože spolu. To je dôvod, prečo je koža takéhoto dieťaťa náchylná na zranenie.

Vrodená bulózna epidermolýza sa prejavujebezprostredne po pôrode. Na pokožke sú rany a rany, a to aj od najmenšieho vonkajšieho vplyvu. Ak má dieťa s tým niečo spoločné, okamžite sa na koži objaví stopa. Samozrejme, choroba motýľa je sprevádzaná neustálou bolesťou.

Ako choroba postupuje,sliznice očí, úst a hrtana, čo sťažuje jedlo pre dieťa. Neskôr môže dôjsť k strate zubov, poškodeniu sliznice pažeráka a čriev.

Nepochybne samotná motýľová choroba nie jeje smrteľná. Ale je ťažké žiť v takom stave. Okrem toho sú perzistentné rany, zle hojivé vredy a vezikuly vynikajúce brány pre hubové, bakteriálne a vírusové infekcie. Pri absencii potrebnej starostlivosti sa pozoruje vývoj sepsy a výskytu ložísk nekrózy.

Epidermolýza bulózna: spôsob liečby, Bohužiaľ, dnes je choroba nevyliečiteľná. Hlavné metódy liečby sú zamerané na prevenciu infekcie a rozvoj sepsy.

V niektorých prípadoch to dieťa potrebujepravidelná liečba glukokortikoidnými hormónmi. Takáto liečba pomáha predchádzať výskytu vyrážok a pľuzgierov na koži, slizniciach vnútorných orgánov. Niekedy sa tiež lieči imunomodulátormi, ktoré pomáhajú organizmu bojovať proti infekciám.

Choré dieťa potrebuje neustálu starostlivosť,ktorá zahŕňa pravidelnú dezinfekciu rán a obväzov. Rády sa ošetrujú olivovým olejom, roztokmi vitamínov, masťami obsahujúcimi antibiotiká, infúziami liečivých rastlín. Veľmi užitočná pre chorú pokožku je terapeutická kúpeľ s odvarom z dubovej kôry, oblúkov, harmančeka alebo slabého roztoku manganistanu draselného.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať jedlám. V prvých mesiacoch života je dojčenie povinné. V budúcnosti by potravina mala byť tekutá, bez soli, korenín alebo niektorých dráždivých produktov. Po kŕmení musí dieťa opláchnuť ústa teplou, strávenou vodou - zabráni tak vzniku vezikúl a hnisavosti na ďasnách.

Topánky a oblečenie by mali byť tak mäkké avyrobené výhradne z prírodných tkanín. Ak kosti nie sú deformované, potom sa musí dieťa pohybovať - ​​to pomôže zabrániť vzniku kontraktov.

Butterfly choroba je často sprevádzaná vývojomAnémia, ktorá je mimoriadne nebezpečná pre choré dieťa. Preto je potrebné neustále monitorovať stav krvi av prípade potreby transfúziu plazmy a albumínov.

Niekedy v liečbe používajte "tokoferol acetát" -liek, ktorý stimuluje produkciu elastických a kolagénových vlákien dermis. Liečba sa uskutočňuje v niekoľkých etapách a poskytuje niekoľko opakovaných cyklov. Pre niektorých pacientov sa táto liečba stala spásou.

V každom prípade je choroba motýľa veľmi vážnou chorobou, ktorá potrebuje stálu liečbu.